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治疗是针对感染,分泌物,气道阻塞和并发症(如咯血,低氧血症,呼吸衰竭和肺心病)。
治疗感染可采用包括抗生素,支气管扩张剂和理疗等方法,以改善支气管引流。痰中通常存在革兰氏阳性和阴性细菌(如肺炎链球菌,流感嗜血杆菌,金黄色葡萄球菌。莫氏或布氏卡拉汉菌,假单胞菌等);厌氧菌通常位于支气管扩张的囊腔内。
通常给予广谱抗生素(如氨苄青霉素,成人250~750mg,口服,每6小时1次或儿童每天50~100mg/kg,每6~8小时服1次,对较大儿童最大剂量为2~3g/d,四环素仅用于成人,250~500mg口服,每6小时1次),直至脓痰消失,痰量减少,约需1~2周。甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲基异啰唑(tmp-smz)320mg/1600mg口服,每12小时1次,疗程14天,也可减少痰量,消除病原菌。对儿童,tmp-smz每日6mg/30mg~12mg/60mg/kg,分次每12小时服用,具体用量根据患儿体重和感染程度而定。四环素或甲氧苄氨嘧啶在体外能阻止气道对钠的吸收,从而对囊性纤维化病大有益处,因为在后者,据认为钠吸收增强与其分泌物浓缩有关。新型大环内酯类抗生素,如克拉霉素或阿奇霉素或第二代头孢菌素亦可供选择。一旦出现感染复发征象(如痰量或痰脓性成分增加),即应重复使用抗生素。如果经常反复感染,可试用氨苄青霉素,羟氨苄青霉素或四环素作长期化疗预防,但效果常令人失望。据报道,严重病例采用大剂量羟氨苄青霉素(3g/d,口服,每日2次)所达到的血清及痰中浓度较等量氨苄青霉素为高。
预防性抗菌治疗可降低细菌负荷(某种程度上与痰的脓性及破坏性弹性蛋白酶的活性有关),但有关是采用长期持续治疗抑或间歇疗法,以及有关特殊治疗等方面尚无定论。采用短期治疗(1~2周),痰液脓性及弹性蛋白酶活性很快又回到治疗前水平。治疗的一个目的就是防止耐药微生物的产生以及易感极难消除的假单胞菌。长期治疗方案采用低剂量,或每月用药7~10天,间歇7~10天。氟喹诺酮类药物,如环丙沙星500~750mg,每日2次有效,可用以长期治疗,但常于2~3个治疗周期后出现耐药。对重症病例常用吸入或静脉用药,但耐药仍是难题。更换药物有助于避免在使用环丙沙星中易出现的肺炎球菌的早期耐药及持续存在。
对于支气管肺炎或严重的呼吸道感染,需根据革兰氏染色,培养和药敏试验结果选用抗生素作肠道外给药。头孢呋新750mg,每日3次静推,48~72小时后改为头孢呋新酯500mg,每日2次口服5天,疗效与羟氨苄青霉素1。2g,每日3次静脉使用继而625mg,每日3次口服相同。羟氨苄青霉素可渗入肺分泌物,尤其是存在活动性炎症时,但也可发生部分失活,这与β-内酰胺酶水平有关。为覆盖支原体,军团菌和假单胞菌属,可使用大环内酯类加第三代头孢霉素(如头孢他定或头孢哌酮)及氨基糖苷类抗生素。如感染以假单胞菌为主时,也可使用哌拉西林或阿洛西林加氨基糖苷类抗生素(参见第153节)。
如结核分枝杆菌培养阳性,需根据病史和实验室检查给予适当的抗结核治疗。因maic常可寄生于支气管扩张症病人的肺内,因而抗结核治疗应限于高度怀疑或已确诊的病人(参见第157节)。经验性多药治疗maic包括克拉霉素500mg每日2次口服,乙胺丁醇每日25mg/kg口服,氯苯吩嗪每日200mg口服和链霉素每日10~12mg/kg肌注或丁胺卡那霉素12~15mg/kg每周3次肌注1~2个月,随后给予克拉霉素每日750mg口服,乙胺丁醇每日15mg/kg口服和氯苯吩嗪50~100mg,每日口服,3~24个月直至培养阴性持续12个月为止。更重要的是应根据药敏治疗。
支气管扩张症病人应戒烟,并避免其他刺激物,避免使用镇静剂或镇咳剂。对某些病人,经常作体位引流,拍击和震动胸部(参见第67节的体位引流)可促进痰液清除。
弥漫性慢性支气管炎常伴有支气管扩张症,应作相应处理(参见第68节慢性阻塞性肺疾病)。β2 -激动剂,茶碱以及皮质激素可减轻气流阻塞,促进纤毛清除功能以及减轻炎症。如同时存在哮喘或变应性支气管肺曲菌病,皮质激素对减轻炎症反应特别有益。对极易对真菌致敏的幼儿,皮质激素可促进真菌的清除。少数变应性支气管肺曲菌病使用伊曲康唑每日200~400mg口服,可减少皮质激素的用量,降低血清ige水平,增加气流流速,但抗真菌药物通常限用于侵入性曲菌感染。 |